टॉरेट सिंड्रोम में गहरी मस्तिष्क उत्तेजना

दीप मस्तिष्क उत्तेजना (डीबीएस) मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में प्रत्यारोपित जांच के माध्यम से टॉरेट सिंड्रोम में अनैच्छिक, गैर-प्रभावित आंदोलन विकार (टिक्स) को कम कर सकता है। यह डीबीएस के साथ चिकित्सा-दुर्दम्य टॉरेट रोगियों की बहुराष्ट्रीय रोगी रजिस्ट्री के परिणाम-उन्मुख मूल्यांकन का परिणाम था। इसके लिए डेटा JAMA न्यूरोलॉजी (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317) में प्रकाशित किए गए थे। रोगी रजिस्ट्री के लिए, डॉ। Gainesville में फ्लोरिडा विश्वविद्यालय के माइकल एस। ओकुन और उनकी टीम 2012 से दुनिया भर के "मस्तिष्क पेसमेकर" के साथ टॉरेट रोगियों से डेटा प्राप्त कर रही है। 2016 के अंत तक, कोलोन विश्वविद्यालय क्लिनिक सहित 10 देशों के 31 केंद्रों ने 171 आरोपण अनुभवों की सूचना दी। कुल मिलाकर, परिणामों को संतोषजनक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। हालांकि, जटिलताओं और अवांछनीय दुष्प्रभावों के रूप में असंतोषजनक घटनाएं भी थीं।

गहरे मस्तिष्क की उत्तेजना टॉरेट सिंड्रोम में tics से राहत दिलाती है

टॉरेट का सिंड्रोम 5,000 से अधिक ज्ञात दुर्लभ बीमारियों में से एक है, तथाकथित अनाथ रोग। न्यूरोलॉजिकल बीमारी अक्सर बचपन में शुरू होती है। मुख्य लक्षण एकल या सीरियल शूटिंग आंदोलनों और मौखिक उच्चारण हैं। मोटर और वोकल टिक्स अनायास होते हैं और इन्हें नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। अधिकांश टॉरेट रोगी उन्हें बहुत तनावपूर्ण अनुभव करते हैं। कई पीड़ितों के लिए, तथाकथित मस्तिष्क पेसमेकर अक्सर बड़े पैमाने पर टिक-मुक्त रहने की आखिरी उम्मीद होते हैं। चिकित्सा के पिछले प्रयासों में से अधिकांश, उदाहरण के लिए, न्यूरोलेप्टिक्स, बेंज़ोडायज़ेपींस, एंटीकॉनवल्सेन्ट्स, बोटुलिनम टॉक्सिन और अल्फा-2-एड्रेनोरेसेप्टर एगोनिस्ट विफल रहे या लक्षणों को पर्याप्त रूप से कम नहीं किया।

टॉरेट सिंड्रोम के अंतरराष्ट्रीय रोगी रजिस्ट्री के डेटा से पता चलता है कि मस्तिष्क की गहरी उत्तेजना टिक्स को काफी कम कर सकती है। एकसमान तुलना के लिए येल ग्लोबल टिक सिक्योरिटी स्केल (YGTSS) का उपयोग करके टिक्स की गंभीरता का आकलन किया गया था। दर्ज किए गए रोगियों में, DBS के एक साल बाद अध्ययन की शुरुआत में औसत YGTSS का स्कोर 75.01 से सुधर गया। मोटर टिक्स का स्कोर 21 से घटकर 12.97 अंक हो गया और मुखर टिक्स का स्कोर 16.82 से बढ़कर 9.63 अंक हो गया।

केंद्रीय कारण बेसल गैन्ग्लिया में निहित है

टिक्स का केंद्रीय कारण बेसल गैन्ग्लिया में सबसे अधिक संभावना है, खासकर स्ट्रेटम में। कॉडेट न्यूक्लियस और पुटामेन के स्ट्राइटल कोर क्षेत्रों की गतिविधि टॉरेट के रोगियों में टिक्स की घटनाओं के साथ संबंधित है। गहरी मस्तिष्क की उत्तेजना के साथ, प्रत्यारोपित इलेक्ट्रोड इन क्षेत्रों में विशिष्ट विद्युत संकेतों का उत्सर्जन करते हैं। यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि किस मस्तिष्क की संरचना आरोपण के लिए सबसे अच्छी जगह है।

रोगी रजिस्ट्री से अनुभव थैलेमिक सेंट्रोमेडियन नाभिक (93 रोगियों) में इलेक्ट्रोड से संबंधित है, पूर्वकाल या पीछे ग्लोबस पैलीडस इंटर्नस (66 रोगियों) में और आंतरिक कैप्सूल (4 रोगियों) के पूर्वकाल जांघ में। टिक्स का सबसे बड़ा क्षीणन पूर्ववर्ती ग्लोबस पैलिडस इंटर्नस के डीबीएस के साथ हासिल किया गया था। हालांकि, अन्य दो क्षेत्रों के लिए मतभेद महत्वपूर्ण नहीं थे। नतीजतन, इलेक्ट्रोड प्लेसमेंट के लिए सबसे अच्छा लक्ष्य क्षेत्र के लिए कोई अंतिम सिफारिश नहीं की जा सकती है।

रोगी की रजिस्ट्री

दीप मस्तिष्क की उत्तेजना 18 साल तक टॉरेट सिंड्रोम के लिए एक चिकित्सीय विकल्प है। हालांकि, अब तक, डीबीएस के साथ अनुभवों पर डेटा बहुत विरल रहा है। कुछ इसी अध्ययन में केवल विषयों की एक छोटी संख्या थी। 1 जनवरी 2012 को अंतरराष्ट्रीय रोगी रजिस्ट्री टॉरेट सिंड्रोम की शुरुआत के साथ, 31 दिसंबर, 2016 तक, 37 महिलाओं और 134 पुरुषों सहित 171 रोगियों के डेटा एकत्र किए गए थे। उन्हें 12.7 साल की उम्र में टॉरेट सिंड्रोम का पता चला था। DBS औसतन 29.1 वर्ष (13 से 58 वर्ष की आयु सीमा के साथ) में हुआ।

जटिलताओं और दुष्प्रभाव

टॉरेट के सिंड्रोम में गहरी मस्तिष्क की उत्तेजना के परिणामों से ओकुन बहुत संतुष्ट हैं। हालांकि, डीबीएस से जुड़ी जटिलताओं और दुष्प्रभावों का भी उल्लेख किया जाना चाहिए। समग्र प्रतिकूल घटना दर 35.4 प्रतिशत थी। 6 रोगियों में जटिलताएं देखी गईं, जिनमें 2 इंट्राक्रानियल रक्तस्राव और 4 संक्रमण शामिल हैं। मस्तिष्क पेसमेकर अन्य 2 रोगियों में काम नहीं करता था, एक बार पल्स जनरेटर का आदान-प्रदान किया गया था, और दूसरे रोगी में पेसमेकर का पता लगाया जाना था। मस्तिष्क की उत्तेजना के कारण 48 रोगियों को साइड इफेक्ट्स का सामना करना पड़ा, जिसमें डिसरथ्रिया, पेरेस्टेसिया, ब्रैडकिनेसिया और डिस्टोनिया शामिल हैं और साथ ही साथ टिक्स का भी तेज होना। मनोवैज्ञानिक परिवर्तन के साथ-साथ मतली और उल्टी को और अधिक दुष्प्रभाव के रूप में देखा गया। हालांकि, ये निश्चित रूप से डीबीएस के कारण नहीं हैं।

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