अंडाशयी कैंसर

परिभाषा

अंडाशय विभिन्न ऊतकों से बना होता है: उपकला, रोगाणु कोशिका, स्ट्रोमा और जर्म लाइन ऊतक। विभिन्न सौम्य और घातक ट्यूमर इनसे विकसित हो सकते हैं। डिम्बग्रंथि के कैंसर शब्द में अंडाशय के सभी घातक उपकला ट्यूमर शामिल हैं। इनमें मुख्य रूप से सीरस / सीरस-पैपिलरी, एंडोमेट्रियोइड और म्यूकिनस ट्यूमर शामिल हैं। सीरस / सीरस-पैपिलरी ट्यूमर सबसे आम हैं। वे अक्सर द्विपक्षीय रूप से स्थित होते हैं।

महामारी विज्ञान

डिम्बग्रंथि के कैंसर महिलाओं में 6 सबसे आम ट्यूमर है। उपकला डिम्बग्रंथि के कैंसर आमतौर पर 60 और 70 की उम्र के बीच होते हैं। आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ, यह कम उम्र (<30 वर्ष) में भी हो सकता है। ये मरीज आमतौर पर एक पारिवारिक क्लस्टर दिखाते हैं।

जीवनकाल का प्रचलन है कि अंडाशय का एक घातक ट्यूमर 1-2% है। जर्मनी में हर साल करीब 5500 महिलाएं डिम्बग्रंथि के कैंसर से मर जाती हैं।

का कारण बनता है

कुछ कारकों से डिम्बग्रंथि के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, उम्र, मोटापा या एस्बेस्टस के संपर्क में आना। अधिक संख्या में ओव्यूलेशन, बांझपन, कुछ गर्भधारण या एंडोमेट्रियोसिस भी डिम्बग्रंथि के कैंसर की घटना का पक्ष लेते हैं। वंशानुगत जोखिम कारक भी हो सकते हैं। सबसे अच्छा ज्ञात और सबसे आम जोखिम कारक बीआरसीए 1 / बीआरसीए 2 जीन का उत्परिवर्तन है। यह अनुमान लगाया गया है कि सभी डिम्बग्रंथि के लगभग 5-10% कैंसर इसी उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। यदि यह मामला है, तो डिम्बग्रंथि के कैंसर के विकास का जीवनकाल जोखिम लगभग 20-40% है। आगे के सिंड्रोम जो डिम्बग्रंथि के कैंसर के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं, उदाहरण के लिए, एचएनपीसीसी सिंड्रोम (वंशानुगत गैर-पॉलीपोसिस कोलोरेक्टल कार्सिनोमा सिंड्रोम) और पीटज़-जेगर्स सिंड्रोम।

सुरक्षात्मक कारकों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, मल्टीपैरिटी, स्तनपान की लंबी अवधि, ओव्यूलेशन अवरोधकों का उपयोग और एक ट्यूब बंधाव।

रोगजनन

डिम्बग्रंथि के कैंसर के विभिन्न ऊतकीय उपप्रकार अलग-अलग रोगजनन दिखाते हैं।

गंभीर निम्न-श्रेणी के कार्सिनोमस में अक्सर बी-राफ (तेजी से त्वरित फाइब्रोसारकोमा) या के-रस (कर्स्टन चूहे सरकोमा वायरल ऑन्कोजीन) का उत्परिवर्तन होता है। इन कार्सिनोमस के पूर्ववर्ती घाव सीरस सिस्टेनोमोमा या बॉर्डरलाइन ट्यूमर (एडिनोमा-कार्सिनोमा अनुक्रम) हैं। इसके विपरीत, प्राग्नोस्तिक रूप से कम अनुकूल उच्च श्रेणी के सीरियस डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा ज्यादातर पी 53 ट्यूमर दमन जीन (95% मामलों में) के उत्परिवर्तन पर आधारित होते हैं। वे अंडाशय के सबसे आम कैंसर हैं। वे अक्सर बीआरसीए 1/2 म्यूटेशन के साथ जुड़ाव दिखाते हैं।
श्लेष्मा डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा अक्सर एक सक्रिय k- रास उत्परिवर्तन या Her-2 / neu जीन का एक प्रवर्धन दिखाते हैं।

एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमस में आमतौर पर of-कैटेनिन और ट्यूमर दबानेवाला यंत्र जीन PTEN के दैहिक परिवर्तन होते हैं। PIK-3CA सिग्नलिंग मार्ग का सक्रियण शायद ही कभी रोगजनक रूप से महत्वपूर्ण हो सकता है।

क्लियर सेल ओवेरियन कार्सिनोमस ट्यूमर सप्रेसर जीन एआरएडिया -1 ए की आणविक आनुवांशिक निष्क्रियता, पीटीईएन जीन में विलोपन या पीआईके -3 सी सिग्नलिंग पाथवे की सक्रियता दिखाते हैं।

लक्षण

डिम्बग्रंथि के कैंसर में आमतौर पर इसके शुरुआती चरणों में कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। ये आमतौर पर केवल एक उन्नत चरण में होते हैं और इसमें शामिल होते हैं:
पेट की शिकायत (जैसे, मतली, सूजन, आंत्र की आदतों में परिवर्तन, जलोदर, पेट में दर्द) लेकिन फुफ्फुस बहाव और ट्यूमर कैशेक्सिया की उपस्थिति में अपच भी होता है। मासिक धर्म चक्र के विकार और पोस्टमेनोपॉज़ल रक्तस्राव भी संभव है।

निदान

निदान रोगी के चिकित्सा इतिहास से शुरू होता है।

शुरुआती जांच स्क्रीनिंग

डिम्बग्रंथि के कैंसर का जल्दी पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग वर्तमान में जोखिम पर आबादी के लिए दिशानिर्देश द्वारा अनुशंसित है। आनुवांशिक परीक्षण उन्हें दिया जाना है। रोगनिदान में सुधार के संदर्भ में वर्तमान में उपलब्ध स्क्रीनिंग विधियों (ट्रांसवाजिनल अल्ट्रासाउंड और सीए 125) की कम प्रभावशीलता के कारण, इन उच्च जोखिम वाले रोगियों को प्रोफिलैक्टिक सर्जरी (द्विपक्षीय सलपिंगो-ऑहोरोक्टोमी) की संभावना के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।

प्राथमिक निदान

दिशानिर्देश में 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में नैदानिक ​​उपायों को शुरू करने की सिफारिश की गई है यदि निम्न लक्षण बने रहते हैं: सूजन, पेट फूलना, अस्पष्टीकृत पेट दर्द या बेचैनी और पेशाब की आवृत्ति में वृद्धि। एक स्त्री रोग संबंधी परीक्षा जिसमें एक दर्पण और पैल्पेशन परीक्षा शामिल है और एक ट्रांसवाजिनल सोनोग्राफी की जानी चाहिए। ट्रांसवजाइनल सोनोग्राफी शुरू में पसंद का इमेजिंग तरीका है। कम्प्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी का उपयोग विशेष प्रश्नों के लिए किया जा सकता है। यह विशेष रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्राथमिक ट्यूमर के विभेदक निदान के लिए मामला है।

मचान

ओवेरियन कार्सिनोमा को टीएनएम और एफआईजीओ वर्गीकरण के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।
इस ट्यूमर इकाई की हिस्टोलॉजिकल ग्रेडिंग डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार की जाती है, लेकिन एफआईजीओ ग्रेडिंग सिस्टम, जीओजी ग्रेडिंग सिस्टम और सिल्वरबर्ग ग्रेडिंग सिस्टम के अनुसार भी।
TNM / FIGO वर्गीकरण स्थानीय ट्यूमर प्रसार (T), लिम्फ नोड भागीदारी और दूर के मेटास्टेसिस की उपस्थिति पर आधारित है।

टीएनएमफिगोप्राथमिक ट्यूमर की शारीरिक सीमाटी 1टी 1 एमैं एकट्यूमर एक अंडाशय, कैप्सूल अक्षुण्ण, लवण कोशिका विज्ञान नकारात्मक तक सीमित हैटी 1 बीआईबीट्यूमर अंडाशय, कैप्सूल बरकरार, सिंचाई साइटोलॉजी नकारात्मक दोनों के लिए सीमित हैटी 1 सीI Cट्यूमर एक अंडाशय तक सीमित है, निस्तब्धता कोशिका विज्ञान में कैप्सूल टूट या घातक कोशिकाओंटी 2टी 2 एआईआईएछोटे श्रोणि की घुसपैठ: गर्भाशय, ट्यूब, अंडाशयटी 2 बीआईआईबीएक्सट्रेजेनिटल अंगों के छोटे श्रोणि की घुसपैठटी 3टी 3 एIIIAश्रोणि के बाहर फैल गयासूक्ष्मटी 3 बीIIIBटी 3 सीIIICमैक्रोस्कोपिक रूप से <2 सेमीमैक्रोस्कोपिक रूप से> 2 सेमीएम 1इवादूर के मेटास्टेस की उपस्थिति

तालिका 1: डिम्बग्रंथि के कैंसर का TNM / FIGO वर्गीकरण

अधिक जानकारी के लिए, कृपया AWMF दिशानिर्देश देखें।

चिकित्सा

संचालन के उपाय

प्रारंभिक डिम्बग्रंथि के कैंसर में ऑपरेटिव स्टेजिंग

दिशानिर्देश प्रारंभिक डिम्बग्रंथि के कैंसर (FIGO चरणों I से IIA) के इष्टतम सर्जिकल मंचन के लिए निम्नलिखित सर्जिकल चरणों का पालन करने की सलाह देते हैं:

अनुदैर्ध्य लैपरोटॉमी करने के बाद, पूरे पेट की गुहा और एक पेरिटोनियल कोशिका विज्ञान का निरीक्षण और तालमेल किया जाता है। अगले चरण सभी संदिग्ध क्षेत्रों से बायोप्सी को हटाने और असंगत क्षेत्रों से पेरिटोनियल बायोप्सी को हटाने के हैं। इसके बाद एडनेक्सा को दोनों तरफ से बाहर निकालना चाहिए और यदि आवश्यक हो तो एक्स्ट्रापरिटोनियल प्रक्रिया के साथ एक हिस्टेरेक्टॉमी करना चाहिए। इसके अलावा, एक ओमेंटेक्टोमी को कम से कम infracolically, एक एपेंडेक्टोमी (श्लेष्म और अस्पष्ट ट्यूमर प्रकार के लिए) और एक द्विपक्षीय श्रोणि और पैरा-महाधमनी लिम्फैडेनेक्टॉमी के रूप में किया जाना चाहिए।

शुरुआती डिम्बग्रंथि के कैंसर में मंचन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है ताकि बाद में होने वाले किसी भी ट्यूमर की अभिव्यक्तियों को खोजा जा सके ताकि बाद में प्रणालीगत चिकित्सा के लिए आवश्यक परिवर्तन किए जा सकें। माना जाता है कि शुरुआती डिम्बग्रंथि के कैंसर के 30% रोगियों में लिम्फ नोड मेटास्टेस होते हैं और इसलिए उन्हें फीगो III के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। अपूर्ण मंचन वाले रोगियों की तुलना में, पूर्ण मंचन के परिणामस्वरूप बेहतर प्रगति-मुक्त अस्तित्व और समग्र अस्तित्व बना रहा।

उन्नत डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए सर्जिकल थेरेपी

डिम्बग्रंथि के कैंसर को प्राथमिक सर्जरी के हिस्से के रूप में पूरी तरह से बचाया जाना चाहिए। सबसे अच्छे परिणाम आमतौर पर स्त्रीरोग विशेषज्ञ ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा प्राप्त किए जाते हैं जो इन ऑपरेशनों में विशेषज्ञ होते हैं। उपकला डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा पूरे पेट में श्रोणि से डायाफ्राम तक अंतःस्रावी रूप से फैलता है। इस कारण से, उन्नत डिम्बग्रंथि के कैंसर में एक बहुविषयक लकीर आवश्यक हो सकती है यदि यह एक पूर्ण लकीर प्राप्त कर सकता है, तो एक रुकावट (जैसे आंत का) हटाया जा सकता है और व्यापक ऑपरेशन के लिए कोई मतभेद नहीं हैं।

गाइडलाइन भी उन्नत डिम्बग्रंथि के कैंसर और फिर कीमोथेरेपी के दौर से गुजर रोगियों के साथ की सलाह देते हैं। यह खराब होने की संभावना के कारण नवजात रसायन चिकित्सा से परहेज करने की सिफारिश की जाती है।

प्रणालीगत प्राथमिक चिकित्सा

स्टेज आईसी या आईए / आईबी और ग्रेड 3 से, दिशानिर्देश छह चक्रों पर सहायक कार्बोप्लाटिनस कीमोथेरेपी के कार्यान्वयन की सिफारिश करता है। स्टेज IAG2, IBG1 / 2 से, रोगियों को कीमोथेरेपी की पेशकश की जा सकती है।

उन्नत डिम्बग्रंथि के कैंसर (IIb-IV) के रोगियों को हर 3 सप्ताह में छह चक्रों पर कार्बोप्लाटिन AUC 5 और पैक्लिटैक्सेल 175 mg / m2 से युक्त प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी की पेशकश की जानी चाहिए। Bevacizumab के साथ एक अतिरिक्त उपचार होना भी संभव है।

ट्यूमर अनुवर्ती

डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए अनुवर्ती देखभाल एक तरफ एक संभव पुनरावृत्ति की पहचान करने के लिए, लेकिन यह भी चिकित्सा से जुड़े साइड इफेक्ट्स, पुनर्वास उपायों, मनोसामाजिक देखभाल और रोगियों के पुनर्निरक्षण की पहचान करने के लिए कार्य करता है। इसका उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना भी है। दिशानिर्देश में सिफारिश की गई है कि अनुवर्ती देखभाल में एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास, एक स्त्री रोग संबंधी दर्पण और तालमेल परीक्षा, एक गुदा परीक्षा और एक योनि सोनोग्राफी सहित एक शारीरिक परीक्षा शामिल होनी चाहिए।

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इस तरह का अनुभव

चूंकि डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा देर तक लक्षणों पर ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं, लगभग 75% डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा का केवल एक उन्नत स्तर पर निदान किया जाता है।सभी चरणों में सापेक्ष 5 साल की जीवित रहने की दर (5JÜR) लगभग 40% है। चरण I में 5JÜR लगभग उच्चतम 85-95% है और फिर चरण IV में तेजी से घटता है। यहां 5J .R केवल लगभग 15-20% है। प्रारंभिक निदान पर ट्यूमर चरण इसलिए डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए सबसे महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारकों में से एक है।

यह दिखाया गया है कि डिम्बग्रंथि के कैंसर में पूर्ण इंट्रा-पेट की लकीर होने पर रोग का निदान बेहतर होता है। सामान्य तौर पर, यह कहा जा सकता है कि चिकित्सा मानकों के पालन के साथ चिकित्सा की गुणवत्ता रोग का निर्धारण करती है। अध्ययनों में एक और स्वतंत्र रोग का कारक रोगियों की उम्र और सामान्य स्थिति थी। ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार का भी डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए निदान पर प्रभाव पड़ता है। स्पष्ट-कोशिका और श्लेष्म ट्यूमर की तुलना में सीरस-पैपिलरी और एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा के लिए एक बेहतर रोग का निदान दिखाया गया था। प्लैटिनम आधारित कीमोथेरेपी के लिए स्पष्ट-कोशिका और श्लेष्म ट्यूमर भी कम प्रतिक्रिया देते हैं।
एक अन्य रोगसूचक कारक हिस्टोलॉजिकल ग्रेडिंग है। अच्छा भेदभाव एक बेहतर रोग का निदान और इसके विपरीत से जुड़ा हुआ है।

प्रोफिलैक्सिस

वंशानुगत डिम्बग्रंथि के कैंसर में बीमारी और मृत्यु दर के जोखिम को कम करने के लिए सबसे प्रभावी उपाय द्विपक्षीय सल्पिंगो-ओओफ़ोरेक्टोमी है। इससे बीमारी के खतरे को 80 से 90% तक कम किया जा सकता है। इन रोगियों में स्तन कैंसर का खतरा भी ऑपरेशन से कम किया जा सकता है, हालांकि कुछ हद तक। परिवार नियोजन पूरा होने के बाद, एक सिद्ध BRCA1 / 2 उत्परिवर्तन के साथ उच्च जोखिम वाले रोगियों को यह ऑपरेशन की पेशकश करने के लिए दिशानिर्देश की सिफारिश की गई है, लेकिन परिवार में सबसे छोटी महिला के डिम्बग्रंथि के कैंसर विकसित होने से पहले 40 या 5 वर्ष की आयु के बाद ही।

संकेत

यदि डिम्बग्रंथि के कैंसर कम उम्र में होते हैं या यदि बीमारी परिवारों में होती है, तो एक आनुवांशिक गड़बड़ी पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से BRCA1 / 2 उत्परिवर्तन। इससे न केवल डिम्बग्रंथि के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है, बल्कि स्तन कैंसर के विकास का खतरा भी बढ़ जाता है।

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