क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML)

परिभाषा

सीएमएल एक क्लोनल माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म है। यह ट्रांसलोकेशन t (9; 22) (q34; q11) की विशेषता है, जो फिलाडेल्फिया (Ph) गुणसूत्र के गठन की ओर जाता है। परिणामी संलयन प्रोटीन BCR-ABL1 प्रभावित प्लुरिपोटेंट हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल के ऑन्कोजेनिक परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है।

महामारी विज्ञान

सभी ल्यूकेमिया मामलों में से लगभग 20% सीएमएल हैं। यह वयस्कों में सबसे आम है, उम्र के साथ लगातार वृद्धि। औसत प्रारंभिक निदान 65 वर्ष है। रोग की घटना लगभग 1.2 से 1.5 / 100,000 जनसंख्या और वर्ष है। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार प्रभावित होते हैं। वर्तमान में, CML रोगियों के लिए वार्षिक मृत्यु दर लगभग 1.7% है।

का कारण बनता है

CML का सटीक कारण अज्ञात है। अस्थि मज्जा में एक प्लूरिपोटेंट स्टेम सेल के घातक अध: पतन के लिए आयनकारी विकिरण, वायरस या रसायनों के ट्रिगर कारक होने का संदेह है।

रोगजनन

CML अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं की एक बीमारी है। सीबीएम रोगियों के 90-95% में विशेषता अभिग्राहक पीएच गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है, जो गुणसूत्रों 9 और 22 (टी (9; 22); q34; q11)) के लंबे हथियारों के बीच पारस्परिक अनुवाद द्वारा बनता है। आणविक स्तर पर, पुनर्विकास जीन एबीएल 1 (एबेल्सन) और बीसीआर (ब्रेक प्वाइंट क्लस्टर क्षेत्र) के संलयन की ओर जाता है। इसका परिणाम संलयन प्रोटीन, बीसीआर-एबीएल 1 है, जो संवैधानिक टाइरोसिन किनसे गतिविधि के साथ है। बीसीआर-एबीएल 1 संलयन प्रोटीन एक ऑन्कोजीन के रूप में कार्य करता है और प्रभावित हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल की वृद्धि और अनियंत्रित प्रजनन के लिए जिम्मेदार है। कुछ वर्षों के बाद, सेल क्लोन का प्रभुत्व देखा जा सकता है। सामान्य हेमटोपोइजिस धीरे-धीरे दबा दिया जाता है।

क्रॉनिक चरण में सीएमएल के 5-10% रोगियों में वैरिएंट Ph ट्रांसलोकेशन या एक अनारकली करियोटाइप होता है। इनमें से कुछ विपथन साइटोजेनेटिक रूप से दिखाई नहीं देते हैं। सीटू संकरण (फिश) या आरटी-पीसीआर में प्रतिदीप्ति की मदद से, बीसीआर-एबीएल 1 जीन को अभी भी इन पीएच गुणसूत्र नकारात्मक रोगियों के दो तिहाई में पता लगाया जा सकता है।

निदान के समय, क्रोनिक चरण में कम से कम 10% सीएमएल रोगियों में गुणसूत्र संबंधी परिवर्तन पाए जाते हैं, जो आमतौर पर त्वरित चरण या विस्फोट संकट में प्रगति करते हैं।

लक्षण

रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में तीन चरण देखे जाते हैं: पुराना चरण, त्वरण चरण और विस्फोट संकट।

बीमारी की शुरुआत आमतौर पर वर्षों तक स्पर्शोन्मुख होती है। सीएमएल का यह तथाकथित जीर्ण चरण कुछ महीनों से लेकर दशकों तक रह सकता है और यह ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता है जो बाईं ओर एक सतत बदलाव और धीरे-धीरे अलग-अलग डिग्री के स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है। अक्सर एनीमिया होता है। एक बढ़ा हुआ प्लेटलेट काउंट अक्सर देखा जाता है।

आगे के पाठ्यक्रम (त्वरण चरण) में, रक्त में धमाकों का अनुपात बढ़ जाता है और निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

  • थकावट
  • दुर्बलता
  • भूख में कमी
  • वजन घटना
  • हड्डी में दर्द
  • ऊपरी पेट की परेशानी (स्प्लेनोमेगाली से)।

तथाकथित विस्फोट संकट में, रक्त में विस्फोट का अनुपात 30% से अधिक है। प्रगतिशील अस्थि मज्जा अपर्याप्तता के कारण रक्तस्राव, एनीमिया और संक्रमण होता है। ब्लास्ट संकट बीमारी के अंतिम चरण का प्रतिनिधित्व करता है और मृत्यु की ओर जाता है।

यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या बहुत अधिक है, तो ल्यूकेमिक थ्रोम्बी से प्लीहा रोधगलन या रेटिनल शिरा के संक्रमण कभी-कभी होते हैं।

निदान

प्रारंभिक निदान

लगभग सभी मामलों में, निदान के समय वयस्कों को पुराने चरण में सीएमएल होता है। बच्चों में, बीमारी के एक उन्नत चरण में पहली अभिव्यक्ति के साथ अनुपात 5 से 8% से अधिक है। इस बीमारी का अक्सर एक रक्त गणना के दौरान एक आकस्मिक खोज के रूप में निदान किया जाता है।

निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षाएँ निर्णायक हैं:

  • इतिहास: थकान, कमजोरी, भूख में कमी, वजन में कमी, हड्डियों में दर्द या बढ़े हुए प्लीहा के साथ ऊपरी पेट की परेशानी
  • शारीरिक परीक्षा: लिवर और प्लीहा का आकार
  • रक्त गणना: अंतर रक्त गणना, प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट के साथ ल्यूकोसाइट्स
  • परिधीय रक्त: BCR-ABL1 टेप पर मल्टीप्लेक्स पीसीआर
  • अस्थि मज्जा महाप्राण: साइटोलॉजी (धमाकों, बेसोफिल, मेगाकार्योसाइट्स की आकृति विज्ञान, निरंतर बाईं पारी), साइटोजेनेटिक्स (मेटाफ़ेज़ विश्लेषण)
  • अस्थि मज्जा बायोप्सी: फाइब्रोसिस, संख्या और विस्फोट का वितरण।

मचान

त्वरित चरण और ब्लास्ट संकट के मानदंड नीचे संक्षेप में प्रस्तुत किए गए हैं। ये मानदंड बच्चों और वयस्कों दोनों पर लागू होते हैं।

यूरोपीय ल्यूकेमियानेट (ईएलएन) की परिभाषा के अनुसार, निम्न मानदंडों में से एक की उपस्थिति त्वरित चरण निर्धारित करती है:

  • रक्त या अस्थि मज्जा में 15-29% विस्फोट
  • रक्त या अस्थि मज्जा में धमाके के साथ-साथ प्रोमीलोसाइट्स> 30% (<30% विस्फोट के साथ)
  • ≥ रक्त या अस्थि मज्जा में 20% बेसोफिल
  • थेरेपी-स्वतंत्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया <100,000 / roml
  • प्लेटलेट्स> 1,000,000 / µl
  • नव निर्मित क्लोनल विकास
  • अस्थि मज्जा के प्रगतिशील फाइब्रोसिस
  • प्रगतिशील स्प्लेनोमेगाली और बढ़ती सफेद रक्त कोशिकाएं चिकित्सा के लिए अनुत्तरदायी हैं।

2016 से डब्ल्यूएचओ की परिभाषा के अनुसार, निम्न मानदंडों में से कम से कम एक की उपस्थिति त्वरित चरण निर्धारित करती है:

  • लगातार या बढ़ती ल्यूकोसाइटोसिस (> 10,000 / )l), TKI के साथ उपचार के लिए अनुत्तरदायी
  • TKI उपचार के लिए लगातार या बिगड़ती स्प्लेनोमेगाली अनुत्तरदायी
  • लगातार थ्रोम्बोसाइटोसिस (> 1,000,000 / ocytl)
  • TKI के उपचार की परवाह किए बिना लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (<100,000 / regardlessl)
  • > पीबी में 20% बेसोफिल
  • पीबी और / या केएम में 10-19% विस्फोट
  • निदान के लिए Ph + कोशिकाओं में अतिरिक्त साइटोजेनेटिक विपथन "प्रमुख मार्ग विपथन" (2d Ph, +8, iso (17q), +19), जटिल कर्योटाइप, या 3q26.2 से जुड़े विपथन सहित
  • किसी भी नए क्लोनल क्रोमोसोमल विपथन Ph + कोशिकाओं में TKI के साथ इलाज किया जाता है।

टीकेआई के जवाब के लिए निम्नलिखित शर्तें अनंतिम मानदंडों के रूप में लागू होती हैं:

  • पहले टीकेआई (या पहले टीकेआई के लिए कोई पूर्ण हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया) के लिए हेमेटोलॉजिकल प्रतिरोध या नहीं
  • 2 क्रमिक रूप से प्रशासित TKI या प्रतिरोध के किसी भी हेमाटोलॉजिकल, साइटोजेनेटिक या आणविक सबूत
  • चिकित्सा के दौरान 2 या अधिक BCR-ABL1 उत्परिवर्तन।

ईएलएन की परिभाषा के अनुसार, निम्न मानदंडों में से एक की उपस्थिति विस्फोट संकट को निर्धारित करती है:

  • Blood रक्त या अस्थि मज्जा में 30% विस्फोट या
  • एक्स्ट्रामेडुलरी ब्लास्ट प्रसार के साक्ष्य।

डब्ल्यूएचओ की 2016 की परिभाषा के अनुसार, निम्न मानदंडों में से एक की उपस्थिति विस्फोट संकट को निर्धारित करती है:

  • ≥ रक्त या अस्थि मज्जा में 20% विस्फोट या
  • एक्स्ट्रामेडुलरी ब्लास्ट प्रसार के साक्ष्य।

रोग के पाठ्यक्रम का अवलोकन

TKI के साथ उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए आणविक, साइटोजेनेटिक और हेमेटोलॉजिकल मापदंडों का उपयोग किया जाना चाहिए।

साइटोजेनेटिक निगरानी

साइटोजेनेटिक मॉनिटरिंग हेपरिनिज्ड बोन मैरो से मेटाफ़ेज़ पर आधारित होनी चाहिए। पीएच-पॉजिटिव मेटाफ़ेज़ के अनुपात का मूल्यांकन कम से कम बीस मेटाफ़ेज़ से संबंधित होना चाहिए।

आणविक निगरानी

परिधीय रक्त में BCR-ABL1 mRNA की मात्रा निर्धारित करने के लिए, EDTA-थक्कारोधी रक्त के 10 मिलीलीटर से एक मात्रात्मक आरटी-पीसीआर किया जाता है। BCR-ABL1 लिपियों को अंतर्राष्ट्रीय स्तर पर संदर्भित किया जाता है। परीक्षा अंतराल तीन महीने का होना चाहिए और यदि छूट अच्छी है और पाठ्यक्रम स्थिर है, तो इसे छह महीने तक बढ़ाया जा सकता है, लेकिन टीकेआई बंद होने के बाद इसे चार से छह सप्ताह तक छोटा कर दिया जाना चाहिए।

रिलैप्स में किनेसे डोमेन के 100 से अधिक विभिन्न म्यूटेशन अनुक्रमित किए गए थे। विशिष्ट उत्परिवर्तन को जानने से एक वैकल्पिक TKI चिकित्सा चुनने में मदद मिलेगी।

छूट मानदंड

टीकेआई उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए, साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया (कोशिकाओं का प्रतिशत जिसमें पीएच गुणसूत्र पता लगाने योग्य है), आणविक प्रतिक्रिया (बीसीआर-एबीएल एमआरएनए की उपस्थिति) और हेमटोलॉजिकल मानदंडों को ध्यान में रखा जाता है।

समयअसफल होनाचेतावनीइष्टतम प्रतिक्रियानिदान उच्च जोखिम स्कोर;
अतिरिक्त साइटोजेनेटिक
अभियोग: + ph, +8, +19, iso,? -7, 3q विपथन, जटिल व्याकुलता 3 महीनेकोई सम्पूर्ण हैमेटोलॉजिकल रिमिशन नहीं
Ph> 95%Ph 36-95%
BCR-ABL1> 10%Ph ≤35%
BCR-ABL1 %10%6 महीनेPh> 35%
BCR-ABL1> 10%Ph 1-35%
BCR-ABL1> 1-10%Ph 0%
BCR-ABL1 11%12 महीनेPh ≥1%
BCR-ABL1> 1%BCR-ABL1> 0.1-1%BCR-ABL1 .10.1%> 18 महीने BCR-ABL1 .010.01%किसी भी समय

बीसीआर-एबीएल 1 में कम से कम पांच गुना वृद्धि के साथ व्यापक आणविक छूट का नुकसान

संपूर्ण छूट के लिए मानदंड मानदंड हैं:

  • श्वेत रक्त कोशिकाएं <10,000 / /l
  • बेसोफिल्स <5%
  • रक्त के अंतर में कोई मायलोसाइट्स, प्रोमेयलोसाइट्स या मायलोब्लास्ट नहीं
  • प्लेटलेट्स <450,000 / /l
  • प्लीहा नहीं है।

चिकित्सा

चिकित्सा का उद्देश्य विमुद्रीकरण के अर्थ में रक्त गणना का एक सामान्य सामान्यीकरण है। यदि समग्र उत्तरजीविता में कोई अंतर नहीं है, तो व्यक्तिगत रूप से पसंदीदा TKI को प्रभावशीलता के आधार पर और साइड इफेक्ट के स्पेक्ट्रम के आधार पर चुना जाता है, व्यक्तिगत जोखिम कारकों को ध्यान में रखते हुए।

पहली पंक्ति की चिकित्सा

बीसीआर-एबीएल 1 सकारात्मकता की पुष्टि होने के बाद इमैटिनिब 400 मिलीग्राम / दिन जीसीआर चरण में सभी सीएमएल रोगियों की पहली-पंक्ति चिकित्सा के लिए मानक था जब तक कि चिकित्सा अनुकूलन पर डेटा प्रकाशित नहीं किया गया था।

इमैटिनिब की एक बढ़ी हुई खुराक एक दत्तक प्रतिक्रिया के साथ रोगियों में छूट की दर में सुधार करने में सक्षम थी।

Imatinib की सफलता के बाद, बेहतर प्रभावकारिता के साथ अन्य TKI विकसित किए गए (दूसरी पीढ़ी के अवरोधक)।

  • निलोटिनिब (2 x 300 मिलीग्राम / दिन),
  • दासतिनिब (100 मिलीग्राम / दिन) और
  • बोसुटिनिब (400 मिलीग्राम / दिन)।

पहली पंक्ति की चिकित्सा में, इमैटिनिब 400 मिलीग्राम / दिन की तुलना में, साइटोजेनेटिक और आणविक उत्सर्जन की उच्च दर के साथ बेहतर प्रभाव दिखाया गया, और नाइलोटिनिब और डेसैटिनिब ने शुरुआती त्वरण चरणों या विस्फोट संकट में कमी की। इमैटिनिब की तुलना में दूसरी पीढ़ी के अवरोधकों के उपयोग से जीवित रहने की दरों में सुधार नहीं किया जा सका।

लंबी अवधि के आयोगों को पेतिनलित इंटरफेरॉन अल्फा 2 ए के साथ इमैटिनिब के संयोजन के बाद भी देखा गया, यहां तक ​​कि इमैटिनिब के बंद होने के बाद भी। TKI के अनुसार इंटरफेरॉन अल्फा के साथ रखरखाव चिकित्सा एक विकल्प है।

TKI निकासी अध्ययनों ने गहरी आणविक छूट प्राप्त करने के बाद सुरक्षित वापसी की व्यवहार्यता का प्रदर्शन किया।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा - TKI

दूसरी पंक्ति की चिकित्सा का विकल्प नैदानिक ​​मानदंडों और बीसीआर-एबीएल 1 म्यूटेशन की उपस्थिति पर आधारित है। साइड इफेक्ट के स्पेक्ट्रम के संबंध में नैदानिक ​​मानदंडों के अनुसार और प्राथमिक के प्रतिरोध के मामले में उत्परिवर्तन की स्थिति के अनुसार, अनुमोदित टीकेआई और विकास के तहत कुल पांच की उपलब्धता साइटोजेनेटिक और आणविक जैविक प्रतिक्रिया के आधार पर वैयक्तिकृत थेरेपी को सक्षम बनाती है। चिकित्सा।

निम्नलिखित खुराक सिफारिशों के साथ imatinib विफलता के बाद क्रोनिक और त्वरित चरण के लिए TKI को मंजूरी दी गई है:

  • निलोटिनिब 2 एक्स 400 मिलीग्राम / दिन
  • दासतिनिब 100 मिलीग्राम / दिन
  • बोसुटिनिब 500 मिलीग्राम / दिन।

T315I उत्परिवर्तन के साथ रोगियों में, प्रभावकारिता केवल पोनाटिनिब के लिए प्रदर्शित की गई है।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा - एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण

मानक चिकित्सा की विफलता के बाद रोगियों के लिए थेरेपी के विकल्प में न केवल वैकल्पिक TKI का उपयोग शामिल है, बल्कि एक नैदानिक ​​अध्ययन में रोगी को शामिल करना या एक एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण का कार्यान्वयन शामिल है।

त्वरित चरण में थेरेपी

सीएमएल प्रगति का तंत्र विषम है और अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह ज्यादातर एक बहु-चरण प्रक्रिया है, जिसमें क्रोमोसोमल और आणविक घटनाएं होती हैं। सीएमएल के एक उन्नत चरण में थेरेपी का चयन करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि क्या टीकेआई प्रतिरोध से प्रगति होती है या रोगी TKI-naïve है या नहीं। किसी भी स्थिति में, व्यक्तिगत स्थिति के आधार पर, उच्च खुराक में दूसरी पीढ़ी के अवरोधकों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए और उपयुक्त रोगियों में एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के विकल्प पर विचार किया जाना चाहिए।

विस्फोट संकट में चिकित्सा

TKI का उपयोग करने से पहले, निम्नलिखित सक्रिय सामग्रियों का उपयोग अल्पकालिक छूट प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है:

  • हाइड्रोक्सीयूरिया
  • साइटाराबिन (साइटोसिन अरबोसाइड)
  • एंथ्रासाइक्लिन
  • विन्क्रिस्टाईन
  • डेक्सामेथासोन।

BCR-ABL1 प्रतिरोध उत्परिवर्तन

टीकेआई के साथ चिकित्सा के दौरान, कभी-कभी एक दवा की प्रभावशीलता के नुकसान के लिए कमजोर पड़ता है। इमैटिनिब प्रतिरोध का सबसे आम कारण BCR-ABL1 बिंदु म्यूटेशन है। अब 100 से अधिक म्यूटेशन ज्ञात हैं। यदि बीसीआर-एबीएल 1 लोड में पांच गुना से अधिक की वृद्धि हुई है, साथ ही साथ अच्छे आणविक उत्सर्जन (बीसीआर-एबीएल 1> 0.1%) की एक साथ हानि होती है, तो एक म्यूटेशन विश्लेषण की सिफारिश की जाती है। यदि म्यूटेशन प्रभावशीलता के पूर्ण नुकसान के साथ होता है, उदा। बी। Y253F / H, E255K / V, या T315I एक प्रमुख क्लोन में TKI के प्रतिरोधी कोशिकाओं के आगे चयन को रोकने के लिए जल्दी से बंद कर दिया जाना चाहिए। उत्परिवर्तन के आधार पर, यह एक अलग TKI का उपयोग करने के लिए समझ में आता है।

बच्चों और किशोरों में पहली पंक्ति की चिकित्सा

बाल रोगियों पर डेटा बहुत विरल हैं। 270 एमजी / एम are शरीर की सतह क्षेत्र की एक खुराक के साथ क्रोनिक चरण में 140 रोगियों के साथ एक रजिस्ट्री अध्ययन "सीएमएल-पीड- II" के डेटा इमैटिनिब (2003 में अनुमोदित) के उपयोग के लिए उपलब्ध हैं। यूरोपियन मेडिसिन एजेंसी (ईएमए) ने नवंबर 2017 में बच्चों में इस्तेमाल के लिए नीलोटिनिब को मंजूरी दी। बच्चों के लिए दशतिनिब की मंजूरी का 2018 में विस्तार किया गया।

बच्चों और किशोरों में इमैटिनिब थेरेपी के दौरान सबसे आम ग्रेड 3/4 प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं न्युट्रोपेनिया (49%), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (27%), एनीमिया (66%), और बढ़ी हुई ट्रांसअमाइनेज गतिविधि (7%) थीं और पहले में अक्सर होती थीं। इमैटिनिब थेरेपी के दो साल। लंबाई में वृद्धि की मंदता विशेष रूप से बाल रोगियों में होती है और निदान के समय छोटे बच्चों को अधिक स्पष्ट किया जाता है। अभी तक निलोटिनिब और डायसैटिनिब के लिए कोई डेटा उपलब्ध नहीं है। उम्र के आधार पर, विशेष रूप से बाल रोगियों में, अत्यधिक बढ़ी हुई सफेद रक्त कोशिका की गिनती होती है।

सक्रिय अध्ययन

जब भी संभव हो, रोगियों को नैदानिक ​​अध्ययन या रजिस्ट्रियों में शामिल किया जाना चाहिए, यह बच्चों और किशोरों के लिए अनिवार्य है। यहां, रोगी के पास नवीनतम वैज्ञानिक निष्कर्षों तक पहुंच है और अभिनव दवाओं और इसके बाद की तारीख की उपचार रणनीतियों के साथ इलाज किया जाता है।

इस तरह का अनुभव

दवाओं के उपलब्ध होने से पहले, सीएमएल सबसे खराब रोग का निदान के साथ मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासिया की बीमारी थी। इमलिनिब की शुरुआत के साथ सीएमएल के उपचार में क्रांति हुई। सभी प्राक्गर्भाक्षेपक समूहों और सभी उम्र में, इमैटिनिब स्पष्ट रूप से पहले किए गए उपचारों से बेहतर था। नीचे अनुमोदित TKI और भी अधिक प्रभावी हैं। आज, सीएमएल रोगियों की जीवन प्रत्याशा लगभग सामान्य आबादी के समान है।

एक अध्ययन में, सीएमएल के पीएच क्रोमोसोम नकारात्मक रूप की नैदानिक ​​तस्वीर "ठेठ" सीएमएल से काफी अधिक भिन्न थी और इसमें काफी खराब रोग का निदान था। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अतिरिक्त गर्भपात वाले मामलों का अनुपात लगभग 80% तक बढ़ जाता है। बार-बार होने वाले परिवर्तनों को प्रमुख मार्ग विपथन के रूप में संदर्भित किया जाता है और एक खराब रोग का निदान और प्रगति की उच्च दर के साथ जुड़ा हुआ है।

नैदानिक ​​रोगसूचक स्कोर

अब तक इस्तेमाल किए गए प्रैग्नेंसी स्कोर सोकल और हस्फोर्ड (यूरो स्कोर) के अनुसार स्कोर हैं। टीकेआई उपलब्ध होने से पहले वे विकसित हुए थे और बच्चों के लिए कम उपयुक्त थे। "यूरोपियन ट्रीटमेंट एंड आउटकम स्टडी" (EUTOS) के हिस्से के रूप में एक रजिस्ट्री के ढांचे के भीतर एक नया स्कोर स्थापित और मान्य किया गया था, जिसमें इमैटिनिब के साथ पहली-पंक्ति चिकित्सा की जांच की गई थी। EUTOS स्कोर परिधीय रक्त में बेसोफिल के प्रतिशत और निदान के समय प्लीहा के आकार का उपयोग करता है ताकि एक पूर्ण साइटोजेनेटिक छूट प्राप्त करने की संभावना का अनुमान लगाया जा सके। तिल्ली के सापेक्ष आकार आयु-संबंधित चर शरीर के आकार के कारण बच्चों में उपयोग करना मुश्किल हो जाता है। सीएमएल-विशिष्ट उत्तरजीविता को ध्यान में रखते हुए, "ईयूटीएस लॉन्ग टर्म सर्वाइवल (ईएलटीएस) स्कोर" स्थापित किया गया था, जिसका पसंदीदा अनुप्रयोग आज अनुशंसित है। ईएलटीएस स्कोर वयस्कों के लिए एक सह-परिभाषित करने के लिए स्थापित अंकों में से केवल एक है, जिसमें नाबालिगों के लिए सांख्यिकीय रूप से काफी कम प्रगति-मुक्त अस्तित्व है।

प्रोफिलैक्सिस

प्रभावी निवारक उपायों का कोई सबूत नहीं है।

गर्भावस्था

टेराटोजेनिक जोखिम के कारण टीकेआई थेरेपी के साथ गर्भावस्था संभव नहीं है। इसलिए, उन रोगियों के लिए अलग-अलग उपायों की आवश्यकता होती है जो बच्चे पैदा करना चाहते हैं, जो कि टीकेआई के उपयोग के बिना गर्भावस्था के दौरान बनाए रखने में सक्षम बनाता है।

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